Un bivio drammatico: affrontare la perdita irreversibile di un occhio oppure sottoporsi a un intervento chirurgico caratterizzato da un rischio anestesiologico eccezionalmente elevato. È la sfida clinica affrontata ed efficacemente vinta da un ragazzo di 20 anni affetto da acidemia propionica (una rara patologia metabolica), già trapiantato di fegato e affetto da una severa cardiomiopatia dilatativa.
Lo scorso 13 luglio, nella sede di Palidoro dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, un’équipe multidisciplinare ha eseguito con successo un trapianto di cornea in grado di salvare la vista e la vita del giovane.
Il dilemma clinico: perché non si poteva attendere
Il paziente presentava un’ulcera perforata della cornea. Senza un’operazione tempestiva, il quadro avrebbe comportato non solo la cecità permanente, ma anche il rischio di una grave infezione diffusa.
Rimandare avrebbe significato operare in regime di emergenza: una condizione potenzialmente fatale per un cuore gravemente compromesso dalla cardiomiopatia.
[ QUADRO CLINICO COMPLESSO ]
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[ Acidemia Propionica ] [ Cardiomiopatia Dilatativa ] [ Ulcera Corneale ]
Rischio di scompenso Rischio di arresto per Rischio di cecità
in caso di digiuno ipotensione da anestesia e infezione diffusa
Per superare l’ostacolo, l’ospedale romano ha istituito una vera e propria task force costituita da 6 specialità mediche: anestesisti, oculisti, cardiologi, cardiochirurghi, epatologi ed esperti di malattie metaboliche.
18 ore di pianificazione: la sfida metabolica e cardiologica
La preparazione è iniziata circa 18 ore prima di entrare in sala operatoria. La criticità principale risiedeva nel bilanciare due esigenze diametralmente opposte:
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Nei soggetti con acidemia propionica, il digiuno prolungato provoca gravi scompensi metabolici.
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La cardiomiopatia dilatativa rende estremamente pericolosa l’anestesia generale per il crollo della pressione arteriosa indotto dai farmaci.
I medici hanno riorganizzato il protocollo abituale: il digiuno preoperatorio è stato ridotto al minimo, sostituito da una terapia metabolica dedicata e supportato da un monitoraggio cardiologico continuo ed ecocardiografico in tempo reale.
“Abbiamo preparato il paziente dalla sera precedente modificando anche il protocollo abituale per ridurre al minimo il digiuno e contemplando tutti gli scenari possibili,” spiega Daniela Perrotta, responsabile di Rianimazione e comparto operatorio a Palidoro. “Questa pianificazione ci ha permesso di affrontare una procedura ad altissimo rischio senza complicanze.”
14 professionisti in sala operatoria e la corsa contro il tempo
L’intervento chirurgico, durato circa 1 ora e 45 minuti, è stato eseguito dal Dott. Luca Buzzonetti, responsabile di Oculistica del Bambino Gesù, supportato da un team di 14 professionisti.
Dal punto di vista oculistico, la complessità era estrema:
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La cornea era adesa per un ampio tratto all’iride, esponendo il paziente a forte rischio di emorragia durante le manovre di liberazione.
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Uno spesso strato di fibrina (un “panno opaco” infiammatorio) occludeva la pupilla ed è stato rimosso per consentire il recupero della vista.
“La rapidità era un elemento decisivo, quindi era necessario contenere al massimo i tempi chirurgici,” dichiara Buzzonetti. “Il risultato ottenuto è frutto non soltanto della competenza dell’équipe chirurgica, ma anche della capacità di integrare specialità diverse.”
Allo stesso tempo, la Dott.ssa Rachele Adorisio, responsabile di Scompenso e Trapianto Cardiocircolatorio, ha guidato il monitoraggio invasivo per assicurare la tolleranza cardiaca all’anestesia generale.
L’esito e la dimissione
L’operazione si è conclusa con pieno successo. Il ventenne ha superato l’anestesia generale senza complicazioni ed è stato risvegliato direttamente in sala operatoria. Dopo una sola notte precauzionale in terapia intensiva, ha proseguito la degenza nel reparto di Malattie Metaboliche.
Oggi il giovane è stato dimesso ed è in buone condizioni di salute, simbolo di come la medicina multidisciplinare ad alta specializzazione possa trasformare un rischio estremo in un successo salvavita.
