La sindrome di Kawasaki sta colpendo i bambini inglesi ma anche in Italia si pone attenzione sulla casistica della patologia e la Società Italiana di Pediatria scrive una lettera ai pediatri per chiedere di stare all’erta.
Chiariamo alcuni punti rilevanti con i medici pediatri Margherita Rosa, pediatra ospedaliero, e Roberta Buonavolontà pediatra di famiglia.
La sindrome di Kawasaki è una malattia pediatrica che interessa neonati e bambini.
Cosa causa l’insorgenza di questa patologia?
La malattia di Kawasaki (MK) è una infiammazione acuta dei vasi sanguigni (vasculite), sistemica, febbrile che colpisce prevalentemente bambini con età inferiore ai 5 anni, è poco frequente sotto i 4 mesi e negli adolescenti e/o adulti. Sebbene siano stati descritti casi in tutto il mondo, la malattia è più frequente nelle popolazioni asiatiche. L’incidenza annuale in Europa tra i bambini di età inferiore a 5 anni è di 1/12.500 – 1/11.000, dunque parliamo di una patologia relativamente rara. La causa della malattia rimane sconosciuta, ma i dati suggeriscono che sia un virus o un altro organismo infettivo a innescare una risposta anomala del sistema immunitario nei bambini geneticamente predisposti. Tale modello non si basa sul rapporto causa-effetto ma sulla multifattorialità, per interazione di fattori genetici ed ambientali non ancora ben definiti.
Qual è il decorso della malattia?
Si tratta di una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti dell’organismo.
I sintomi della MK classica sono rappresentati da: • febbre elevata persistente da più di 5 giorni, scarsamente responsiva alla terapia antipiretica; • iperemia congiuntivale bilaterale, non dolente; • alterazioni delle labbra e della cavità orale, caratterizzate da eritema, secchezza, fissurazioni, desquamazione e sanguinamento delle labbra, lingua a fragola, con eritema diffuso della mucosa orofaringea, in assenza di vescicole, di ulcerazioni del cavo orale e di essudato; • esantema polimorfo del tronco e delle estremità; • alterazioni delle estremità con eritema palmo-plantare e/o edema duro, a volte doloroso, delle mani e dei piedi, che esita nelle settimane successive in desquamazione delle dita ; • linfadenopatia cervicale, spesso unilaterale e non sempre presente.
La MK è una vasculite usualmente autolimitantesi, ma la complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi coronarici, la cui incidenza viene significativamente ridotta quando i pazienti sono trattati con immunoglobuline entro il decimo giorno dall’esordio della febbre.
È importante specificare che si tratta di una patologia che viene diagnosticata dopo valutazione da parte dei pediatri, che la conoscono bene e sanno riconoscerla, secondo dei criteri diagnostici specifici e caratteristici. Consigliamo alle famiglie di non preoccuparsi della presenza di singoli elementi, come ad esempio le macchie sul corpo o la congiuntivite, poiché quando isolati non suggeriscono assolutamente che il bambino stia sviluppando la patologia.
I pediatri di diverse zone d’Europa hanno registrato un numero maggiore di bambini colpiti dalla sindrome Kawasaki.
Il sospetto è che possa esserci una correlazione tra questa patologia e il virus Sars-CoV2?
L’eventuale legame tra MK e Covid-19 non è chiaro e non è stato ancora dimostrato in studi che seguano il metodo scientifico. In alcune zone d’Italia e d’Europa più colpite da Covid19 si è assistito all’aumento del numero di casi di MK e alcuni di questi bambini hanno avuto il riscontro di tampone o sierologia positiva, ma non tutti.
Ultima considerazione, forse più difficile da chiarire è la differenza tra trigger (o fattore scatenante) e causa. Bisogna sottolineare ai genitori che esistono dei fattori “scatenanti, ma non causali” nella genesi di una malattia e i virus sono chiamati spesso in causa a questo proposito, come trigger della cascata infiammatoria soltanto in alcuni soggetti predisposti.
In Italia la sindrome Kawasaki è considerata malattia rara mentre è più comune in Estremo Oriente. Che cosa sta succedendo adesso in Italia?
In primis quello che si sta osservando potrebbe essere ascrivibile a patologia sistemica con caratteristiche simili (in alcuni casi tra le forme più gravi) a quelle della MK. Inoltre le osservazioni su una maggiore incidenza di MK riguarderebbero le zone particolarmente colpite da Covid19 che rappresentano un cluster peculiare nel nostro paese e non sappiamo se siano presenti altri cofattori a spiegare il dato. In conclusione, bisogna tranquillizzare i genitori poiché i pediatri sanno gestire adeguatamente la MK e il problema va guardato nei tempi giusti e dalla giusta prospettiva.
Il gruppo di studio di reumatologia della Società Italiana di Pediatria ha allertato i pediatri affinché si promuovesse la raccolta di dati relativi a casi di bambini affetti da Covid-19 per caratterizzarne le manifestazioni cliniche….
La diffusione e la condivisione di dati sono la base del progresso scientifico, quindi sono importantissime le raccolte dati e tutte le segnalazioni fatte in questo periodo per comprendere al meglio sia il nuovo Covid19, sia patologie già conosciute ma non completamente quali la MK.
Attendiamo dunque la pubblicazione di dati raccolti ed elaborati con rigore scientifico, nel frattempo continuiamo la nostra “battaglia” contro il Nuovo Coronavirus, ma senza allarmismi e con la serenità di chi viene tutelato dalla comunità scientifica.
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